Փիթեր Շուարց. պատմութիւն սրտաբանի եւ առեղծուածային համախտանիշի մասին

Մարինա Տոմարրոյ – Վատիկան

1970 թուականի հոկտեմբեր: Չեզարինայ Բոնոմին 19-ամեայ երիտասարդ աղջիկ է Բրեշիայի մարզից: Նա աշխատում է Միլանում եւ խաղաղ կեանք վարում, առողջ է, նոյնիսկ եթէ ժամանակ առ ժամանակ ուշաթափուում է՝ գուցէ տօթի կամ յոգնածութեան պատճառով, ով գիտի… Նա շատ է սիրում «Rischiatutto» իտալական հեռուստատեսային հաղորդումը եւ նրա երազանքներից մէկն է հնարաւորութիւն ունենալ մասնակցելու Մայք Բոնջորնոյի վարած հեռուստատեսային խաղին, որը Իտալիայում մեծ յաջողութիւն ունի: Օրերից մէկ օր հիանալի հնարաւորութիւն է ընձեռւում: Ընկերուհու շնորհիւ Չեզարինային հրաւիրում են մասնակցելու ուղիղ եթերին: Նկարահանման տաղաւար ժամանելուց անմիջապէս յետոյ նա տեղ է զբաղեցնում հանդիսատեսի շարքերում: Չեզարինան չափազանց յուզուած է եւ սկսում է մեծ հետաքրքրութեամբ հետեւել խաղին, որը շատ անգամ դիտել է հեռատեսիլով: Ինչ-որ պահի Մայք Բոնջորնոն հարց է ուղղում հանդիսատեսին եւ անակնկալ կերպով շրջւում դէպի երիտասարդ աղջիկը: Յուզմունքն աւելանում է, դառնում չափազանց մեծ ու անտանելի այս երիտասարդ աղջկայ համար եւ նրա սիրտը կանգ է առնում: Չեզարինան յանկարծամահ է լինում՝ ի վհատութիւն Մայքի եւ այդ երեկոյ ներկայ մեծ թուով հանդիսատեսի:

Հանդիպում, որ փոխում է կեանքը

Փիթեր Շուարց անունով երիտասարդ բժիշկը դեռեւս չգիտի, բայց նախասահմանուած էր, որ Չեզարինայի մահը տակնուվրայ է անելու իր կեանքը: Մի շարք զուգադիպութիւնների արդիւնքում նա պէտք է հոգ տանէր լուսահոգի Չեզարինայի փոքր քրոջ մասին: Փոքրիկ աղջկայ անունը Ագոստինայ է, եւ նա տառապում է նոյն ախտանշաններով, ինչ եւ աւագ քոյրը: Նա ընդամէնը 8 տարեկան է: Նրան ընդունում են Միլանի Համալսարանի Համաբուժարան, որտեղ աշխատում եւ հետազօտութիւններ է անցկացնում Բժիշկ Շուարցը:
«Երբ այցելեցինք Ագոստինային, - ասում է փրոֆէսոր Շուարցը, ով այսօր ղեկավարում է Լոմբարդիայի վարչական կենտրոնում գտնուող Աուքսօլոգիայի (գիտութիւն մարդու աճի ու զարգացման գործընթացի ուսումնասիրութեան մասին) Ինստիտուտում ժառանգական ծագում ունեցող սրտի ռիթմի խանգարումների հետազօտութիւնների եւ բուժման կենդրոնը, - ոչ ոք չէր հասկանում հիւանդութեան պատճառը: Ի սկզբանէ փոքրիկ աղջկան ընդունել էինք նեարդահոգեբուժութեան բաժանմունք, սակայն, էլեկտրասրտագրութիւնների մանրազնին ուսումնասիրութիւնից յետոյ ես հասկացայ, որ խնդիրը բոլորովին այլ բնոյթ ունի»:

Փրոֆէսոր Շուարցը իր առաջին հիւանդի՝ Ագոստինայ Բոնոմիի հետ

Առեղծուածային համախտանիշի ուսումնասիրութիւնը
Փրոֆէսորի համար սկսւում է ուսումնասիրութիւնների մի փուլ, որն առաջին հայեացքից անարդիւնք է թւում: «Էլեկտրասրտագրութեան արձանագրած նորմայից շեղումները, - բացատրում է փրոֆէսորը, - ինձ եւ իմ գործընկեր բժիշկների համար առեղծուած էին: Մի մանկաբոյժ ինձ խորհուրդ տուեց փնտրել միջազգային բժշկական գրականութեան մէջ եւ հէնց այստեղ է, որ ես գտայ այս հիւանդութեան առաջին նկարագրութիւնները, որն ավելի ուշ ես անուանեցի երկար QT համախտանիշ» (QT-ն դադարն է էլեկտրասրտագրութեան երկու ալիքների միջեւ (ծանօթագրութիւնն ըստ խմբագրութեան)): Այս արտասովոր, սակայն ոչ հազուադէպ պատահող եւ ժառանգականորէն փոխանցուող հիւանդութեան ժամանակ, երբ սիրտը ստանում է գլխուղեղին անհրաժեշտ նեարդային լիցքերի պարպումներ, ապա՝ այն կարծես էլեկտրական կարճ միացման մէջ է մտնում եւ կանգ առնում: Սկզբում բետա-բլոկերները, որոնք չէզոքացնում են նեարդային լիցքերի պարպումների ազդեցութիւնը, պաշտպանում են Ագոստինայի սիրտը, բայց դա բաւարար չէ: Փիթեր Շուարցը շարունակում է իր հետազօտութիւնները եւ հասկանում, որ երիտասարդ աղջկան եւ Չեզարինային՝ Բոնոմի ընտանիքի մէկ այլ փոքրիկ աղջկայ, ով ծնուեց առաջին քրոջ մահուանից մի քանի տարի անց եւ ումից նա դժբախտաբար կժառանգի ոչ միայն անունը, այլեւ հիւանդութիւնը, օգնելու միակ միջոցը վիրահատական միջամտութեան փորձն է, որն «ընդհատում» է գլխուղեղի եւ սրտի միջեւ կապը՝ հատելով սրտի ձախ սիմպաթիկ նեարդերը:

Ես վստահում եմ Ձեզ …

«Երբ փրոֆէսորը ծնողներիս առաջարկեց այս վիրահատութիւնը՝ ասելով, որ նման վիրահատութեան փորձ կատարել է միայն լաբորատորիայում, - ասում է Չեզարինայ Բոնոմին, ով այժմ ամուսնացած եւ գեղեցիկ մի կին է եւ 22-ամեայ երիտասարդի մայր, - հայրս նրան խելագար համարեց: Սակայն բժիշկ Շուարցի խանդավառութիւնը եւ զգացմունքային այն ծանր իրավիճակը, որում ապրում էր իմ ընտանիքը՝ դեռեւս ցնցուած մեր աւագ քրոջ յանկարծակի մահուամբ, ծնողներիս ստիպեցին վստահել բժշկին եւ համաձայնել»:
1973 թուականի մի առաւօտ Ագոստինան եւ նրա մայրը նստեցին Միլան տանող աւտօբուսը: Փոքրիկ աղջիկը կարծում է, որ ճամբորդութեան է մեկնում այն երիտասարդ բժշկի հետ, ում շատ լաւ է ճանաչում, բայց, կարճ ժամանակ անց, բժիշկը նրան ուղեկցեց հիւանդանոց: Բժիշկ Փիթերը նրա հետ խօսում է մեղմօրէն, խնդրում վստահել իրեն եւ բացատրում, որ նա շուտով քուն կը մտնի, բայց արթնանալուց յետոյ նրան նոր կեանք է սպասւում, նա կը կարողանայ վազել ու խաղալ, ինչպէս միւս բոլոր երեխաները՝ առանց երկիւղի, որ կարող է ուշաթափուել կամ հիւանդանալ: Վիրահատութիւնը սկսւում է: Ամէն ինչ փորձառու մի վիրաբոյժի ձեռքերում է, ով սովորաբար վիրահատութիւններ է իրականացնում Փիթեր Շուարցի հետ: «Մայրս, - ասում է Չեզարինան՝ նոյնչափ յուզուած նոյնիսկ այսօր, - գնաց հիւանդանոցի մօտ գտնուող եկեղեցում աղօթելու Լուրդի Սուրբ Կոյսին, ում նա չափազանց նուիրուած էր: Նա խոստացաւ, որ պատրաստ կը լինի կրկին մայրանալու, եթէ քոյրս դուրս գա այս վիճակից: Մենք ընտանիքում արդէն ութ երեխայ էինք…»:

Դէպի նոր կեանք

Վիրահատութիւնը բարեյաջող է անցնում: Այդ օրից ի վեր Ագոստինային շնորհուեց նոր կեանք, որն ուրախութեամբ լցուեց յաջորդ տարի՝ եղբօր ծնունդով: Ժամանակն անցնում է, Ագոստինան մեծանում է, իրեն շատ լաւ է զգում եւ այլեւս ուշաթափութիւններ չի ունենում: Ամէն տարի նա բժշկական զննութիւն է անցնում եւ հանդիպում փրոֆէսորին: Նա սիրահարւում է եւ որոշում ամուսնանալ: Ագոստինան ցանկանում է, որ իր եւ երկար QT համախտանիշով տառապող բազմաթիւ այլ երեխաների կեանքեր փրկած բժիշկը լինի իր ամուսնական միութեան վկան: «Երբ հասանք խորանի մօտ, - մեծ ուրախութեամբ եւ յուզմունքով պատմում է փրոֆէսորը, - ես անդադար նրան հարցնում էի, թէ արդեօք ընդունել է բետա-բլոկերները, վախենում էի, որ Ագոստինայի մօտ կարող էր սրտի կանգ լինել, եթէ արարողութեան ընթացքում չափազանց շատ յուզուէր, բայց, բարեբախտաբար, ամէն ինչ շատ լաւ անցավ»:
Այս առաջին դէպքից յետոյ փրոֆէսոր Շուարցը շարունակեց իր հետազօտութիւնները եւ խորացրեց այս հիւանդութեան ճանաչումը: «Ես Ամերիկայում էի, շարունակում է սրտաբանը, - շատ տարիներ աշխատեցի այնտեղ, որպէսզի փորձեի ավելի լաւ պաշտպանել այս հիւանդութեամբ տառապող հիւանդներին, այնուհետեւ վերադարձայ Միլան եւ սկսեցի ժառանգականութեան վերաբերեալ իմ ուսումնասիրութիւնները, նախ եւ առաջ, երկար QT համախտանիշի մասին գիտելիքները խորացնելու համար»: Նեարդավորման խզման այս առաջին միջամտութեանը յաջորդեցին այլ միջամտութիւններ եւ, այժմ սա դարձել է ստանդարտ բուժում այն դէպքերի համար, որոնք բետա-բլոկերների պաշտպանութեանը չեն ենթարկւում: Նրա հիւանդների շարքում նաեւ Չեզարինան էր՝ Ագոստինայի քոյրը: «Երբ եկավ իմ հերթը, - ասում է Չեզարինան, - ես լիովին գիտակցում էի, թէ ինչին էի պատրաստւում դիմակայել: Ես յիշում եմ վիրահատութիւնից յետոյ իրականացուող զննութիւնները, այն երկար ժամերը, որոնք ստիպուած էի անցկացնել ինձ կցուած սարքաւորումով, որն արձանագրում էր երկարատեւ էլեկտրասրտագրութիւն: Իմ միտքը զբաղեցնելու համար ծնողներս ինձ տանում էին տաճարի գմբէթի սայրաձողերի մօտ, որպէսզի կարողանայի հիանալ Աստուածամօր ոսկեզօծ արձանով»:

Պսակադրութեան ժամանակ. Ագոստինայ Բոնոմիի աջ կողմում փրոֆէսոր Շուարցն է՝ որպէս վկայ

Միլանից մինչեւ Հարաւային Ափրիկէ

Փրոֆէսոր Շուարցի համբաւը տարածուեց ողջ աշխարհով՝ հասնելով մինչեւ իսկ Հարաւային Ափրիկէ, ուր սրտաբանն այցելում է ամէն տարի, որպէսզի ուսումնասիրութիւններ իրականացնի, որոնց նպատակն է պարզել, թէ ինչու ընտանիքներում կան եղբայրներ եւ քոյրեր միեւնոյն ժառանգական հիւանդութեամբ, բայց հակադիր ճակատագրերով. ոմանք մահանում են, ոմանք՝ ապրում: «20 տարի է, ինչ ուսումնասիրութիւններ ենք կատարում Հարաւային Ափրիկէում, 25 ընտանիք՝ մօտաւորապէս 500 մարդ, եւ բոլորը տառապում են երկար QT համախտանիշով եւ սերունդներն են միեւնոյն նախնու, ով, այս ամէնից զատ, նոյն անունն ունէր հոլանդերէնով, ինչ եւ ես՝ Փիթեր Շուարտ: Նա բնակութիւն էր հաստատել Հարաւային Ափրիկէում 1690 թուականին: Հիւանդների այս արտասովոր բնակչութիւնը մեզ թոյլ տուեց առաջին անգամ նոյնականացնել ժառանգական փոփոխակներ, որոնք մեծացնում կամ նուազեցնում են հիւանդների մօտ մահացութեան վտանգը, ինչն էլ մեզ այժմ թոյլ է տալիս աւելի լաւ հասկանալ, թէ ովքեր են աւելի մեծ վտանգի ենթարկւում եւ, հետեւաբար, նրանց առաջարկել հնարաւոր լաւագոյն պաշտպանութիւնը»:
Այսօր բազմաթիւ երեխաներ եւ նրանց ընտանիքները Եւրոպայի տարբեր կողմերից գալիս են Միլանի Աուքսօլոգիայի Ինստիտուտ, որպէսզի բժշկական հետազօտութիւն անցնեն փրոֆէսորի մօտ: «Ես յաճախ հանդիպում եմ խուճապահար հայրերի եւ մայրերի, ովքեր մեզ մօտ են գալիս տարբեր տեղեր դիմելուց, շատ դրամ ծախսելուց եւ որեւէ լուծում չգտնելուց յետոյ, սարսափած այն մտքից, որ կարող են յանկարծակի կորցնել իրենց երեխաներին»: Փրոֆէսորը խօսում է, մի պահ լռում, ապա՝ վերսկսում. «Գիտէք, չափազանց կարեւոր է, որ բժիշկը կարողանայ ինքն իրեն պատկերացնել իր գրասեղանի հակառակ կողմում կանգնած, երբ վախենում էք ձեր հարազատների համար եւ, երբ ստիպուած էք վստահել մէկին, ով պէտք է խնամի եւ փրկի նրանց կեանքը: Այս դէպքում ձեր վերաբերմունքը փոխւում է: Բացի այդ, այս հիւանդութիւնն այսօր լիովին ենթարկւում է բուժման»:

Նոյեմիի պատմութիւնը

Նոյեմի Յովանին, 11 տարեկան հասակում, սկսում է յաճախ գիտակցութիւնը կորցնել: Նրան հոսպիտալացնում են տարբեր բժշկական կենդրոններում, մինչեւ որ խորհուրդ տուեցին դիմել փրոֆէսոր Շուարցին: «2014 թուականից ի վեր իմ կեանքը փոխուեց, - ասում է Նոյեմին, - փրոֆէսորը ինձ համար հայր է եղել, նա հասկացաւ իմ վախերը, հոգեբանին յանձնարարեց օգնել ինձ յաղթահարել դժուար պահերը: Անցեալ տարի ես մասնակցեցի այս հիւանդութեան համար նոր դեղամիջոցի յայտնագործման համար բժշկական գիտափորձի: Սկզբում դժուար էր, սակայն փրոֆէսորի եւ իմ հարազատների մտերմութիւնն ինձ վստահութիւն ներշնչեց եւ ուժ տուեց: Այսօր ես ինձ լաւ եմ զգում եւ կարող եմ իմ կեանքն ապրել՝ ապագայի ծրագրեր կազմելով, ինչը նախկինում անհնարին էր»:

Փրոֆէսոր Փիթեր Շուարցը Նոյեմի Յովանիի եւ Չեզարինայ Բոնոմիի հետ

Ճամբորդութիւնը շարունակւում է

Իր բժշկական գործունէութեան երկար տարիների ընթացքում փրոֆէսոր Շուարցը ստացել է բազմաթիւ միջազգային մրցանակներ եւ շքանշաններ: Վերջինը տեղի ունեցավ յունիսին, Փարիզում՝ Ֆրանսիայի Ինստիտուտում: «Ես ստացայ ֆրանսիական Լըֆուլոն-Դըլալանդ Հիմնադրամի հեղինակաւոր Գիտական Բարձրագոյն Պարգեւը», - ասում է փրոֆէսորը մեծ յուզմունքով: Կարեւորութեան տեսանկիւնից ելնելով, Նոբելեան մրցանակից յետոյ, այս մրցանակն ամենահեղինակաւորներից մէկն է աշխարհում սրտաբանութեան եւ սիրտ-անօթային հետազօտութիւնների ոլորտում: «Սա ինձ համար մեծ պատիւ էր, - շարունակում է փրոֆէսորը, - եւ, մրցանակի յանձնման պահին կարծես իմ կողքին էին այդ բոլոր մարդիկ՝ հիւանդներն ու գործընկերները, ովքեր մասնակցել են այս անհաւանական արկածին եւ 50 տարիների ընթացքում իրականացրած սիրտ-անօթային հետազօտութիւններին: Արկած, որը սկսուեց Չեզարինայ եւ Ագոստինայ քոյրերից, առանց որոնց իմ կեանքը բոլորովին այլ ընթացք կը ստանար»:

Փրոֆէսոր Փիթեր Շուարցը Նոյեմի Յովանիի եւ Չեզարինայ Բոնոմիի հետ

Թարգմանեց՝ Հրանուշ Սարգսեանը