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Vaticano. Hospital pediátrico: separadas gemelas siameses unidas por la cabeza

En el Hospital Pediátrico “Bambino Gesu” de Roma, en una intervención extraordinaria, que fue preparada por más de un año de estudios y en diferentes fases quirúrgicas, se realizó la separación de las gemelas siameses – que llegaron a Roma desde la República Centroafricana – unidas por la cabeza en una de las formas más raras y complejas de fusión craneal y cerebral. Ahora están bien.

Andrea De Angelis – Ciudad del Vaticano

Escalofríos y lágrimas. La cabeza y el corazón. Literalmente. Ante tal éxito cada comentario parece superfluo, la emoción prevalece. La historia se ha escrito y nadie puede borrarla. En el Hospital Infantil “Bambino Gesu” de Roma, dos gemelas siameses centroafricanas fueron separadas. Este es el primer caso en Italia y probablemente el único en el mundo (operaciones similares no están descritas en la literatura) de intervención exitosa en un par de "cráneos posteriores totales", una de las formas más raras y complejas de fusión a nivel craneal y cerebral. Colocadas en la nuca contra el cuello, las pequeñas tenían en común la caja craneal y la mayor parte del sistema venoso. Doce meses de estudio, tres cirugías, la última el mes pasado. El 5 de junio, para ser exactos. Unas semanas más tarde, las muy jóvenes pacientes pudieron celebrar su segundo cumpleaños de una manera especial: divididas, pero unidas en la alegría como nunca antes.

Hospital Infantil “Bambino Gesu” de Roma
Hospital Infantil “Bambino Gesu” de Roma

La satisfacción de los médicos

La satisfacción fue también palpable en la Conferencia de prensa convocada hoy en el “Bambino Gesu”. La noticia seguramente dará la vuelta al mundo, del resto de las gemelas de Bangui ya se había discutido en Nueva Delhi (India), donde en febrero de 2019 se tuvo la primera conferencia mundial en el ámbito de la cirugía de los gemelos siameses. La Presidenta del Hospital, Mariella Enoc, recordó su primer encuentro con las gemelas en Bangui cuando sólo tenían unos días de vida. "No les dieron muchas esperanzas, pero la verdad hoy en día es que su vida podría ser salvada".

El Dr. Carlo Efisio Marras, jefe del departamento de neurocirugía, explicó entonces la excepcionalidad de la intervención, definiendo el caso como "raro en una malformación ya muy rara". "La peculiaridad consistía en que el punto de contacto de los dos cráneos – añadió – implicaba importantes estructuras venosas". "Nuestro objetivo – continuó Marras – era muy ambicioso: salvar a las dos chicas y en perfecto estado".

También estuvo presente en la Conferencia de prensa la madre de las niñas, que en un mensaje agradeció en primer lugar a los médicos por haber dado a sus hijas una vida normal. "Ahora", dijo, "pueden correr, reír y estudiar. "No he estudiado, espero que ellas – añadió – puedan estudiar, tal vez convertirse en médicos y salvar otras vidas". Así que un agradecimiento especial al Papa por lo que ha hecho y sigue haciendo por los niños de Bangui y un deseo: que sus hijas sean bautizadas por Francisco.

Conferencia de prensa
Conferencia de prensa

El final feliz

Largos meses de preparación y estudio con la ayuda de avanzados sistemas de imagen y simulación quirúrgica, culminaron, como se ha mencionado, en tres operaciones muy delicadas. Para que sobrevivieran por separado, era necesario estudiar cada aspecto, planificando el más mínimo detalle. La última operación, la separación definitiva, consistió en una operación de 18 horas y el compromiso de más de 30 personas entre médicos y enfermeras. Un mes más tarde las niñas están bien, son admitidas en la sala de neurocirugía del Hospital de la Santa Sede en dos pequeñas camas contiguas, una al lado de la otra, junto con su madre.

Un camino difícil

Ervina y Prefina estaban unidas por la región parietal y occipital del cráneo, es decir, una gran zona de la parte posterior de la cabeza que incluye la nuca. Compartían los huesos del cráneo y la piel; a un nivel más profundo, compartían la guadaña y el tentorium (membranas fibrosas que separan los dos hemisferios cerebrales y éstos del cerebelo) junto con una gran parte del sistema venoso (la red de vasos utilizados para transportar la sangre del cerebro al corazón para ser re-oxigenada), lo que representaba el reto más difícil para el equipo de Neurocirugía del “Bambino Gesu” en la planificación de las intervenciones.

Debido a esta particular conformación, los pequeños pertenecían a la muy rara categoría de gemelos siameses craneópagos "totales", unidos, es decir, tanto a nivel craneal como cerebral. El caso de Ervina y Prefina es muy difícil. Para que puedan sobrevivir, se forma un grupo multidisciplinario de neurocirujanos, anestesistas, neurorradiólogos, cirujanos plásticos, neurorehabilitadores, ingenieros, enfermeras de diferentes especialidades y fisioterapeutas. El Comité de Ética está involucrado y comparte un camino terapéutico que puede dar a ambas chicas la misma calidad de vida.

Gracias Papa Francisco
Gracias Papa Francisco

La promesa del Papa

Las niñas nacieron el 29 de junio de 2018. Sí, el mismo día de la fiesta de los santos Pedro y Pablo, patrones de Roma, ciudad de la que el Papa es Obispo. Y fue en el hospital que quería Francisco en Bangui, capital de la República Centroafricana, donde Mariella Enoc, Presidenta del “Bambino Gesu”, conoció a las mellizas recién nacidas. El 29 de noviembre de 2015, antes de inaugurar el Jubileo de la Misericordia en la capital de la República Centroafricana, Francisco fue a visitar el complejo pediátrico de la ciudad. Trajo consigo medicinas al Hospital y sobre todo sonrisas, palabras de consuelo y caricias. Y una promesa: "No te olvidaré". Así fue. Casi tres años después, Mariella Enoc estaba en una misión en Bangui para seguir la expansión del centro pediátrico y decidió llevar a las pequeñas a Roma, junto con su madre, para darles esperanza. Nacidas con una cesárea en Mbaiki, una aldea a unos cien kilómetros de Bangui, fueron de hecho trasladados a la capital inmediatamente después de su descubrimiento, que tuvo lugar el día de su nacimiento: eran gemelas siameses. "Hoy están aquí, no se conocían y ahora se mandan besos felices", dice Mariella Enoc.

Llegada a Roma

Ervina y Prefina llegaron a Italia con su madre el 10 de septiembre de 2018 en el marco de las actividades humanitarias internacionales del Hospital Pediátrico de la Santa Sede. Sólo tienen dos meses y medio. Después de los primeros meses pasados en el Bambino Gesù en Palidoro, donde comienzan el proceso de neurorehabilitación, las pequeñas son trasladadas a la sala de Neurocirugía en el Gianicolo para los estudios sobre la viabilidad de los procedimientos de separación. Las primeras investigaciones confirman que las gemelas están en buen estado de salud general, los parámetros neurológicos y clínicos son normales. Se utiliza un sistema de espejos para darlos a conocer y reconocerlos, también a través del contacto visual antes de la separación.

Separadas gemelas siameses
Separadas gemelas siameses

Tres intervenciones y otras tantas anteriores

El equipo de Neurocirugía del Bambino Gesù decide proceder por fases: tres operaciones muy delicadas para reconstruir progresivamente dos sistemas venosos independientes, capaces de contener la carga de sangre que viaja del cerebro al corazón. El primero en mayo de 2019 para empezar a dar forma a las nuevas estructuras venosas autónomas: Los neurocirujanos separan una parte del tentorium y el primero de los dos pechos transversales en común que se asignarán a cada una de las niñas; luego, con materiales biocompatibles reconstruyen una membrana capaz de mantener las estructuras cerebrales divididas antes de la separación definitiva. Al mes siguiente, un año después del nacimiento, ya es hora de la segunda operación para las gemelas. El equipo, asistido por el grupo de anestesia, separa los senos sagitales superiores y los torculares del Erofilo, es decir, el punto de unión de los senos venosos del cerebro, donde fluye toda la sangre que va al corazón. Es una fase crucial: el espacio operativo es de sólo unos pocos milímetros y los neurocirujanos proceden con el neuronavegador. Hace un mes el último acto: primero se quitan los expansores de piel, luego se separa el segundo seno transversal y su temblor; finalmente se dividen los huesos del cráneo que mantienen a las dos niñas juntas. Una vez que los gemelos se separan, la operación continúa en dos quirófanos diferentes. Hay que decir que en la historia del Hospital del Bambino Gesù este es el cuarto caso de separación siamesa: en 2017 los gemelos argelinos se unieron para el tórax y el abdomen (gemelos toraco-onfalófagos) y los pequeños gemelos burundeses, se unieron para la zona sacra (gemelos pigópagos). En los años 80, por otra parte, la primera operación del género en dos pequeños machos siempre unidos por el tórax y el abdomen.

El futuro

Las niñas están bien. Tendrán que continuar con el programa de neurorehabilitación y tendrán que usar un casco protector durante unos meses. Pero los chequeos post-operatorios indican que el cerebro está intacto. El sistema recreado está funcionando, el flujo sanguíneo se ha adaptado a la nueva vía. Están en una condición – explican los médicos del Departamento de Neurociencia – que les dará la oportunidad de crecer regularmente tanto a nivel motor como cognitivo, y de llevar una vida normal, como todas las niñas de su edad. Su nacimiento fue un evento muy raro: las gemelas craneópagos siameses son los más raros, uno de cada 2,5 millones de nacidos vivos. En los últimos veinte años, en Europa, hay informes de sólo dos casos de craneoágicos totales separados con éxito: se trata de dos pares de gemelos unidos por la parte superior de la cabeza (vertical) operados en varios pasos en Londres. Sin embargo, en la literatura no se describe ningún caso con las características de los gemelos Bangui, es decir, craneopatías totales unidas por la nuca (posterior).

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07 julio 2020, 17:57